მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია სისხლისა და ძვლის წითელი ტვინის ავთვისებიანი სიმსივნური დაავადებაა. ძვლის ტვინი წარმოადგენს ქსოვილს, რომელიც მოთავსებულია ძვლებში და მონაწილეობს სისხლის უჯრედების წარმოქმნაში.

დასახელებაში გამოყენებული სიტყვა „მწვავე“ აღნიშნავს დაავადების მიმდინარეობის ფორმას, რომლის დროსაც ძალიან სწრაფად და დიდი რაოდენობით წარმოიქმნება მოუმწიფებელი, ახალგაზრდა თეთრი უჯრედები, რომლებიც ფუნქციას ვერ ასრულებენ. დასახელებაში გამოყენებული სიტყვა „ლიმფობლასტური“ აღნიშნავს სისხლის თეთრი უჯრედების- ლიმფოციტების ახალგაზრდა ფორმებიდან განვითარებულ სიმსივნეს. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია, ასევე, ცნობილია, როგორც მწავე ლიმფოციტური ლეიკემია. ეს ორი დასახელება ერთსა და იმავე დაავადებას აღნიშნავს.

მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემია ბავშვებში არსებული ყველაზე ხშირი სიმსივნური დაავადებაა, რომელიც ამ ასაკში კარგი პროგნოზით ხასიათდება. იგი ასევე გვხვდება ზრდასრულებშიც, თუმცა ამ ასაკობრივ ჯგუფში, დაავადების პროგნოზი უფრო ცუდია.

სიმპტომები

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის სიმპტომებია:

• ღრძილებიდან სისხლდენა
• ძვლების ტკივილი
• ცხელება
• ხშირი ინფექციები
• ხშირი და მძიმე სისხლდენები ცხვირიდან
• კისრის, იღლიის, მუცლისა და საზარდულის ლიმფური კვანძების გადიდება
• კანის სიფერმკრთალე
• სუნთქვის გაძნელება
• სისუსტე, დაღლილობა და ზოგადი უენერგიობა

როდის უნდა მიმართოთ ექიმს

ნებისმიერ შემთხვევაში, როდესაც აღნიშნული სიმპტომები ვლინდება ხანგრძლივი დროის განმავლობაში, აუცილებელია ექიმთან ვიზიტი. გასათვალისწინებელია, რომ მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემია ხშირად ვლინდება გრიპისა და გაციებისთვის დამახასიათებელი სიმპტომებით, თუმცა ამ უკანასკნელთა დროს სიმპტომების უკუგანვითარება და მდგომარეობის გაუმჯობესება დინამიკაში სწრაფი და შესამჩნევია. იმ შემთხვევაში, თუ აღწერილი ნიშნები მოსალოდნელზე დიდხანს გახანგრძლივდა, აუცილებლად მიმართეთ ექიმს.

მიზეზები

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია ვითარდება მაშინ, როდესაც ძვლის ტვინის უჯრედების გენეტიკურ აპარატში ხდება პერმანენტული ცვლილებები. აღნიშნული ცვლილებები მუტაციების სახელწოდებით არის ცნობილი და წარმოადგენს ნებისმიერი სიმსივნური დაავადების აუცილებელ წინაპირობას. უჯრედის გენეტიკური აპარატი, რომელიც დნმ-ის სახით არის წარმოდგენილი შეიცავს ინფორმაციას უჯრედის ზრდა-განვითარებისა და გამრავლების შესახებ. ასევე დნმ-ის კონტროლის ქვეშ არის უჯრედის პროგრამირებული სიკვდილის- აპოპტოზის განხორციელებაც. მუტაციების დროს, ძვლის ტვინის ის უჯრედები, რომლებშიც ხდება მუტაცია, მრავლდებიან არაკონტროლირებულად, დიდი სისწრაფით და არ ექვემდებარებიან პროგრამირებულ სიკვდილს, ანუ მათში მოშლილია ყველა ის მაკონტროლებელი მექანიზმი, რომლითაც ორგანიზმი ინარჩუნებს მუდმივობას. ასეთ დროს, ძვლის ტვინის მოუმწიფებელი მუტანტური თეთრი უჯრედები წარმოიქმნებიან დიდი რაოდენობით. ამ უჯრედებს ლიმფობლასტები ეწოდებათ. ლიმფობლასტები უფუნქციო ახალგაზრდა უჯრედებია, რომლებიც უკონტროლო გამრავლების გამო, ძვლის ტვინში იკავებენ ჯანმრთელი უჯრედების ადგილს, შესაბამისად ნელ-ნელა მცირდება სისხლის ფუნქციური უჯრედების რაოდენობა.

დნმ-ის ამგვარი დაზიანების ზუსტი მიზეზი, რომელიც მწვავე ლიმფობლასტურ ლეიკემიას იწვევს, დადგენილი არ არის.

რისკ ფაქტორები

ფაქტორები, რომლებიც შესაძლოა ზრდიდეს მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის რისკს, მოიცავს:

• წარსულში ჩატარებული ანტისიმსივნური მკურნალობა. ის ბავშვები და ზრდასრულები, რომელთაც ნებისმიერი სხვა სისმსივნური დაავადების გამო, წარსულში ჩატარებული აქვთ ქიმიო ან სხივური თერაპია, შესაძლოა იმყოფებოდნენ მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის განვითარების მაღალი რისკის ქვეშ;
• რადიაციის ზემოქმედება. ის ადამიანები, რომელთაც მიიღეს დიდი დოზით მაიონიეზებელი გამოსხივება, მაგალითად ბირთვული რეაქტორის აფეთქების გამო დაზარალებულები, იმყოფებიან მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის განვითარების მაღალი რისკის ქვეშ;
• გენეტიკური დარღვევები. ზოგიერთი გენეტიკური დარღვევა, მაგალითად დაუნის სინდრომი, ასოცირებულია მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის განვითარების მაღალი რისკთან.

დიაგნოზი

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის სადიაგნოსტიკო ტესტები და პროცედურები მოიცავს:

• სისხლის გამოკვლევებს. სისხლის ანალიზის დროს, შესაძლოა, გამოვლინდეს სისხლის თეთრი უჯრედების ძალიან გაზრდილი ან ძალიან შემცირებული რაოდენობა. აგრეთვე ერითროციტებისა და თრომბოციტების შემცირებული რაოდენობა. სისხლის ამგვარი გამოკვლევის დროს, აგრეთვე, შეიძლება გამოვლინდეს ახალგაზრდა, ბლასტური უჯრედები პერიფერიულ სისხლში. აღნიშნული უჯრედები ნორმაში გვხვდება ძვლის ტვინში და არა პერიფერიულ სისხლში.
• ძვლის ტვინის გამოკვლევა. ძვლის ტვინის გამოკვლევა გულისხმობს ძვლის ტვინის მცირე ნაწილის აღებას და მის ლაბორატორიულ გამოკვლევას. აღნიშნული პროცედურისთვის მენჯის ან მკერდის ძვლიდან ნემსის საშუალებით იღებენ ძვლის ტვინის მცირე ნაწილს. ნიმუში იგზავნება ლაბორატორიაში შემდგომი გამოკვლევებისთვის. ზომის, ფორმის, გენეტიკური და მოლეკულური მახასიათებლების მიხედვით, ექიმი აკეთებს ნიმუშში ნანახი უჯრედების კლასიფიცირებას. აგრეთვე ამ გამოკვლევის დროს დგინდება სიმსივნის გამოწვევა დაკავშირებულია B ლიმფობლასტების თუ T ლიმფობლასტების სიმსივნურ ტრანსფორმაციასთან. აღნიშნული ინფორმაცია ექიმს ეხმარება შესაბამისი მკურნალობის დაგეგმვაში.
• გამოსახვითი კვლევები. გამომსახველობითი კვლევები, როგორებიცაა რენტგენი, კომპიუტერული ტომოგრაფია ან ექოსკოპიური გამოკვლევა საშუალებას იძლევა დადგინდეს სიმსივნური უჯრედების გავრცელების არეალი. მაგალითად, მნიშვნელოვანია იმის გაგება, სისმივნე არის თუ არა გავრცელებული თავის ან ზურგის ტვინში, ან სხეულის სხა ნაწილებში.
• თავზურგტვინის სითხის გამოკვლევა. ლუმბალური პუნქცია, რომლის დროსაც ხდება თავზურგტვინის სითხის აღება მნიშვნელოვანია იმის დასადგენად, არის თუ არა მასში გავრცელებული სიმსივნური უჯრედები. თავზურგტვინის სითხე არის გამჭირვალე წყლისმაგვარი ნივთიერება, რომელიც გარშემო აკრავს თავისა და ზურგის ტვინს.

პროგნოზის განსაზღვრა

აღნიშნული კვლევებისა და პროცედურების შედეგად მიღებული ინფორმაციით, ექიმი განსაზღვრავს დაავადების პროგნოზსა და მკურნალობის მეთოდს. სხვა ტიპის სიმსივნეების პროგნოზირების შემთხვევაში, გამოიყენება სტადიურობის განსაზღვრა, რომელიც სიმსივნის ზომისა და გავრცელების გათვალისწინებით, გამოისახება რიცხვობრივად. მწავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის პროგნოზის განსაზღვრისთვის, მსგავსი სტადიურობა არ გამოიყენება.

დაავადების სიმძიმე და სერიოზულობა განისაზღვრება:

• სიმსივნურად გადაგვარებული ლიმფოციტების ტიპით- T უჯრედულია თუ B უჯრედული;
• სიმსივნური უჯრედებში სპეციფიკური გენეტიკური ცვლილებებით- მუტაციებით;
• ასაკით;
• ლაბორატორიული კვლევების შედეგებით, მაგალითად სისხლის კვლევისას გამოვლენილი სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობით.

მკურნალობა

ზოგადად, მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მკურნალობა რამდენიმე ფაზად იყოფა:

• ინდუქციური თერაპია. პირველი ფაზის მკურნალობის მიზანია ძვლის ტვინსა და პერიფერიულ სისხლში რაც შეიძლება მეტი ლეიკემიური უჯრედის განადგურება და ნორმალური უჯრედებით ჩანაცვლება.
• კონსოლიდაციური თერაპია. აღნიშნული ფაზის მკურნალობა, აგრეთვე, ცნობილია, როგორც პოსტ რემისიული თერაპია. მისი მიზანია ორგანიზმში დარჩენილი ლეიკემიური უჯრედების განადგურება.
• შემანარჩუნებელი თერაპია. აღნიშნული მესამე ფაზის თერაპიის მიზანი სიმსივნური უჯრედების ხელახლა გამრავლების პრევენციაა. აღნიშნული ფაზის მკურნალობისთვის გამოიყენება პრეპარატების ბევრად მცირე დოზები ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში, ხშირად, წლობით.
• ცენტრალური ნერვული სისტემის პრევენციული მკურნალობა. მკურნალობის ზემოთ ჩამოთვლილი ნებისმიერი ფაზის დროს, მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მქონე პაციენტებს შესაძლოა უტარდებოდეთ დამატებით ქიმიოთერაპიული პრეპარატების მკურნალობა, რომელთა შეყვანა ხდება თავზურგტვინის სითხეში. მისი მიზანი ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში არსებული ლეიკემიური უჯრედების განადგურებაა.

არსებული მდგომარეობის გათვალისწინებით, მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მკურნალობის ფაზები, შესაძლოა გრძელდებოდეს ორიდან სამ წლამდე.

მკურნალობა, შეიძლება, მოიცავდეს:

• ქიმიოთერაპია. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მქონე ბავშვებში და ზრდასრულებში ქიმიოთერაპიული ანტისიმსივნური პრეპარატები, ჩვეულებრივ, გამოიყენება ინდუქციურ თერაპიაში. აღნიშნული პრეპრატების გამოყენება ასევე შეიძლება მოხდეს კონსოლიდაციურ და შემანარჩუნებელ თეაპიაშიც;
• თარგეთული თერაპია. თარგეთული პრეპარატებით მკურნალობის პრინციპი, სიმსივნურ უჯრედში არსებულ დარღვევებზე სპეციფიკური ზემოქმედებაა. კონკრეტული მოლეკულების ბლოკირებით, თარგეთული პრეპარატები სიმსივნური უჯრედების კვდომას იწვევენ. თარგეთული თერაპიის დანიშვნისთვის, აუცილებელია სიმსივნური უჯრედების სპეციალური შესწავლა, რათა გავიგოთ კონკრეტული პრეპარატი იმოქმედებს თუ არა კონკრეტულ სიმსივნეზე. თარგეთული თერაპია, შესაძლოა, გამოყენებულ იქნას როგორც ცალკე, ასევე ქიმიოთერაპიულ პრეპარატებთან ერთად კომბინაციაში ინდუქციური, კონსოლიდაციური და შემანარჩუნებელი თერაპიისთვის.
• სხივური თერაპია. სხივური თერაპიისთვის გამოიყენება მაღალი სიმძლავრისა და ინტენსივობის გამოსხივება. ასეთებია, მაგალითად X სხივები ან პროტონები. აღნიშნულის მიზანს სიმსივნური უჯრედების განადგურება წარმოადგენს. სხივური თერაპიის დანიშვნა უპირატესად სიმსივნური უჯრედების ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში გავრცელების დროს ხდება. სხივური თერაპია საშუალებას იძლევა მაღალი სიზუსტით განადგურდეს სიმსივნური უჯრედები, ირგვლივ მდებარე საღი ქსოვილების მინიმალური დაზიანების ფონზე.
• ძვლის ტვინის გადანერგვა. ძვლის ტვინის გადანერგვა, ასევე ცნობილია, როგორც ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა და იგი გამოიყენება კონსოლიდაციური თერაპიისა და რეციდივების დროს. აღნიშნული მეთოდი საშუალებას იძლევა დაზიანებული, სიმსივნური ძვლის ტვინი ჩანაცვლდეს ახალი, ჯანმრთელი ძვლის ტვინით, რომელსაც სრულფასოვანი უჯრედების წარმოქმნის უნარი აქვს. ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციას წინ უძღვის მაღალი დოზებით ქიმიოთერაპიული პრეპრატებითა და სხივური თერაპიით მკურნალობა, რათა განადგურდეს ძვლის ტვინის ყველა ის უჯრედი, რომელიც სიმსივნურადაა გადაგვარებული. ამის შემდეგ, ხდება ჯანმრთელი ძვლის ტვინის გადანერგვა (ალოგენური ტრანსპლანტაცია).
• იმუნური უჯრედების გააქტივება. არსებობს მკურნალობის სპეციალური მეთოდი, სახელწოდებით ქიმერული ანტიგენურ რეცეპტორული (CAR)- T უჯრედული თერაპია, რომელიც გულისხმობს იმუნური უჯრედების აღებას, მათთვის სიმსივნის წინააღმდეგ ბრძოლის სწავლას და უკან ორგანიზმში შებრუნებას. თერაპიის აღნიშნული მეთოდის გამოყენება შესაძლებელია როგორც ბავშვებში, ასევე, ზრდასრულებში კონსოლიდაციური თერაპიის ან რეციდივების მკურნალობის დროს.
• კლინიკური კვლევები. კლინიკური კვლევები გულისხმობს ახალი ანტისიმსივნური წამლების ან უკვე არსებული წამლების ახალი წესით გამოყენების ტესტირებაში მონაწილეობას. აღნიშნული საშუალებას იძლევა უახლესი მეთოდებისა და პრეპარატების გამოყენებით ჩატარდეს მკურნალობა, თუმცა შესაძლო რისკები და სიკეთეები უცნობია. კვლინიკურ კვლევაში მონაწილეობის მიღებამდე, აუცილებელია საკითხის გავლა მკურნალ ექითან.

მკურნალობა ასაკოვან პირებში

ასაკოვან პირებში, მაგალითად 65 წლის და უფროს ასაკში მკურნალობა მეტად რთული და რისკების შემცველია. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის პროგნოზიც, ბავშვებისგან განსხვავებით, უფრო არაკეთილსაიმედოა.

სტატიის ავტორი: დავით მარგიშვილი