მიელოდისპლაზიური სინდრომები
მიელოდისპლაზიური სინდრომები წარმოადგენენ დაავადებათა ჯგუფს, რომლებიც დაკავშირებულია მოუმწიფებელი ან ფუნქციურად არასრულყოფილი სისხლის უჯრედების წარმოქმნასთან. მიელოდისპლაზიური სინდრომები არის შედეგი ძვლის ტვინში მიმდინარე ჰემოპოეზური, ანუ სისხლის წარმოქმნის პროცესის დარღვევისა. მიელოდისპლაზიური სინდრომების მკურნალობა გულისხმობს დაავადების სიმპტომების შემსუბუქებასა და გართულებების თავიდან აცილებას. ყველაზე ხშირად, ამ მიზნით მიმართავენ სისხლის გადასხმას, ისეთი პრეპარატების გამოყენებას, რომლებიც აუმჯობესებენ და აძლიერებენ ძვლის ტვინში სისხლის უჯრედების წარმოქმნას და გარკვეულ სიტუაციებში, ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციას. ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია, აგრეთვე, ცნობილია, როგორც ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაცია და მიზნად ისახავს დაზიანებული ძვლის ტვინის ნაცვლად, დონორის ახალი, ჯანმრთელი და ფუნქციური ძვლის ტვინით ჩანაცვლებას.
მიელოდისპლაზიური სინდრომები – სიმპტომები
მიელოდისპლაზიური სინდრომების მქონე პაციენტები საწყის ეტაპზე, შესაძლოა, არ უჩიოდნენ გამოხატულ სიმპტომებს, თუმცა დროთა განმავლობაში ვლინდება:
- დაღლილობა
- სუნთქვის გაძნელება
- არადამახასიათებელი სიფერმკრთალე, რომლის მიზეზიც სისხლის წითელი უჯრედების- ერითროციტების რაოდენობის შემცირებაა (ანემია)
- სისხლდენების მარტივად და ხშირად განვითარება, რაც დაკავშირებულია თრომბოციტების რაოდენობის შემცირებასთან (თრომბოციტოპენია)
- კანზე წერტილოვანი სისხლჩაქცევების განვითარება (პეტექიები)
- ხშირი ინფექციები, რაც დაკავშირებულია სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის შემცირებასთან (ლეიკოპენია)
როდის უნდა მიმართოთ ექიმს
აუცილებლად უნდა ეწვიოთ ექიმს თუ აღგენიშნებათ რომელიმე ზემოთჩამოთვლილი, აგრეთვე, ნებისმიერი სიმპტომი, რომელიც არაბუნებრივად გეჩვენებათ.
მიზეზები
ნორმალურ პირობებში, ჯანმრთელ ადამიანში ძვლის ტვინი წარმოქმნის სისხლის მოუმწიფებელ უჯრედებს რომლებიც დროთა გნამავლობაში მწიფდებიან და იძენენ გარკვეული ფუნქციის შესრულების უნარს. მაგალითად, სისხლის წითელი უჯრედები იძენენ ჟანგბადის ტრანსპორტირების უნარს, თეთრი უჯრედები იმუნურ დაცვაში მონაწილეობის უნარს, თრომბოციტები კი- სისხლის შედედებაში მონაწილეობის უნარს. მიელოდისპლაზიური სინდრომის დროს უჯრედების მომწიფების პროცესი ირღვევა, შესაბამისად წარმოქმნილი უჯრედები ვეღარ ასრულებენ მათთვის დაკისრებულ ფუნქციებს. ასეთი უფუნქციო უჯრედები ძვლის ტვინიდან გადადიან სისხლის მიმოქცევაში, დროთა განმავლობაში, უფრო და უფრო, იზრდება მათი რაოდენობა და ბოლოს აჭარბებენ კიდეც ნორმალური, ფუნქციური უჯრედების რაოდენობას, რასაც შემდგომში თან ახლავს ისეთი პრობლემები, როგორებიცაა დაღლილობა ანემიის გამო, ხშირი ინფექციები ლეიკოპენიის გამო, სისხლდენები სისხლის შედედების დარღვევის გამო და ა.შ. მიელოდისპლაზიური სინდრომის განვითარების უმეტეს შემთხვევებში, ზუსტი გამომწვევი მიზეზები ცნობილი არ არის. მცირე ნაწილი კი შეიძლება დაკავშირებული იყოს ანტისიმსივნურ თერაპიულ საშუალებებთან, მაგალითად ქიმიო და სხივურ თერაპიასთან, ან გარკვეულ ტოქსინებთან.
მიელოდისპლაზიური სინდრომის ტიპები
ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციამ, მიელოდისპლაზიური სინდრომები, სისხლის უჯრედების მიხედვით დაჰყო ქვეტიპებად. ქვეტიპებად დაყოფას საფუძვლად უდევს ის დაზიანებული უჯრედის ტიპი- ერითროციტი, ლეიკოციტი და თრომბოციტი.
მიელოდისპლაზიური სინდრომის ქვეტიპებია:
- მიელოდისპლაზიური სინდრომი უჯრედთა ერთი ხაზის დისპლაზიით. ერთი ტიპის უჯრედი- ერითროციტი, ლეიკოციტი ან თრომბოციტი არის შემცირებული რაოდენობით და მორფოფუნქციურად დარღვეულია;
- მილეოდისპლაზიური სინდრომი უჯრედთა რამდენიმე ხაზის დისპლაზიით. ამ ტიპის დროს სისხლის უჯრედების ორი ან მეტი ტიპია დაზიანებული;
- მიელოდისპლაზიური სინდრომი ბეჭდისებური სიდერობლასტებით. ეს ქვეტიპი მოიცავს უჯრედთა ერთ ან მეტ ტიპს. დამახასიათებელია ძვლის ტვინში სისხლის ისეთი წითელი უჯრედების არსებობა, რომლებიც შეიცავენ რკინის გადამეტებული შემცველობის გამო წარმოქმნილ ბეჭდისებურ ფორმებს;
- მიელოდისპლაზიური სინდრომი იზოლირებულად del(5q) ქრომოსომული დარღვევით. ამ ქვეტიპის მიელოდისპლაზიური სინდრომის მქონე პირებში შემცირებულია სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა და უჯრედებში გვხვდება სპეციფიკური მუტაცია;
- მიელოდისპლაზიური სინდრომი ბლასტების სიჭარბით. აღნიშნული ქვეტიპის მქონე პირებში ნებისმიერი ხაზის (ერითროციტის, ლეიკოციტის ან თრომბოციტის) უჯრედები შეიძლება იყოს შემცირებული რაოდენობით და მიკროსკოპის ქვეშ ამჟღავნებდნენ არანორმალურ მახასიათებლებს. ძვლის ტვინში და პერიფერიულ სისხლში არის ძალიან ახალგაზრდა, მოუმწიფებელი უჯრედები;
- მიელოდისპლაზიური სინდრომი, არაკლასიფიცირებული. აღნიშნული ქვეტიპის დროს, შემცირებულია ერთი ან მეტი ტიპის მომწიფებული უჯრედების რაოდენობა. ამ დროს უჯრედები მიკროსკოპის ქვეშ დათვალიერებისას, შესაძლოა, ამჟღავნებდნენ არანორმალურ მახასიათებლებს. ზოგჯერ უჯრედები ერთი შეხედვით ნორმალური ჩანს, მაგრამ დნმ ანალიზის დროს შესაძლოა გამოვლინდეს დარღვევები;
რისკ ფაქტორები
ფაქტორები, რომლებიც ზრდიან მიელოდისპლაზიური სინდრომის განვითარების რისკს, მოიცავს:
- ხანდაზმული ასაკს მიელოდისპლაზიური სინდრომის მქონე პაციენტთა უმრავლესობა 60 წელზე უფროსი ასაკისაა;
- ქიმიო და სხივური თერაპიით ახლო წარსულში მკურნალობას. სხივური და ქიმიოთერაპია რომლებიც, ჩვეულებრივ, გამოიყენება სიმსივნის სამკურნალოდ, ზრდიან მიელოდისპლაზიური სინდრომის განვითარების რისკს;
- ზოგიერთი ქიმიური ნივთიერების ზემოქმედებას. ქიმიური ნივთიერებები, მაგალითად, ბენზენი დაკავშირებულია მიელოდისპლაზიური სინდრომის განვითარების რისკის ზრდასთან.
გართულებები
მიელოდისპლაზიური სინდრომის გართულებები მოიცავს:
- ანემიას. სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება იწვევს ანემიას, რომლისთვისაც დამახასიათებელია სისუსტე და დაღლილობა;
- ხშირი ინფექციები. სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის შემცირება დაკავშირებულია ორგანიზმის დამცველობითი უნარის შემცირებასთან, შესაბამისად ორგანიზმი ნაკლებად მდგრადია მიკრობების მიმართ და ხშირია ინფექციები;
- სისხლდენები, რომელთა შეჩერება რთულია. სისხლის ფირფიტების- თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება ვლინდება სისხლის შედედების უნარის დაქვეითებასთან და სისხლდენის გაზრდილ რისკთან;
- სიმსივნეების განვითარების რისკის ზრდა. მიელოდისპლაზიური სინდრომის მქონე ზოგიერთ პაციენტს, საბოლოოდ, უვითარდება სისხლის ავთვისებიანი სიმსივნე (ლეიკემია).
დიაგნოზი
ფიზიკური გამოკვლევა, სამედიცინო ისტორია და სხვადასხვა კვლევები გამოიყენება დიაგნოზის დასასმელად.
გამოკვლევები მოიცავს:
- სისხლის ანალიზს. ექიმს სისხლის ანალიზი აინტერესებს იმისთვის, რომ შეამოწმოს სისხლის უჯრედების რაოდენობა, მათი ფორმა, ზომები და ზოგადი მახასიათებლები.
- ძვლის ტვინის გამოკვლევა. კვლევის ერთ-ერთი ყველაზე ღირებული მეთოდია ძვლის ტვინის გამოკვლევა, რომლისთვისაც ძვლის ტვინის მცირე ნაწილს წვრილი ნემსის საშუალებით იღებენ, როგორც წესი, თეძოს ძვლიდან. აღებული მასალა იგზავნება ლაბორატორიაში.
აღნიშნული კვლევების შედეგების საფუძველზე, ხდება მიელოდისპლაზიური სინდრომის დიაგნოზის დასმა და ტიპის განსაზღვრა, რის მიხედვითაც, შემდგომში განისაზღვრება პროგნოზი და მკურნალობის მეთოდები.
მკურნალობა
მიელოდისპლაზიური სინდრომის მენეჯმენტი უხშირესად, მიზნად ისახავს დაავადების მიმდინარეობის შენელებას, სიმპტომების შემსუბუქებას და გართულებების თავიდან აცილებას. მიელოდისპლაზიური სინდრომის განკურნება არ ხდება, თუმცა, არსებობს პრეპარატები, რომლებიც მნიშვნელოვნად ანელებენ დაავადების პროგრესიას.
იმ შემთხვევაში, თუ სიმპტომები გამოხატული არ არის, შესაძლოა, ექიმმა მკურნალობის ნაცვლად დანიშნოს რეგულარული სამედიცინო კვლევები, რათა დაავადების მიმდინარეობა მუდმივი კონტროლის ქვეშ იყოს.
სისხლის გადასხმა
ჯანმრთელი სისხლის უჯრედები შემცველი დონორის სისხლის გადასხმის მიზანი სისხლის წითელი უჯრედებისა და თრომბოციტების დეფიციტის შევსებაა. აღნიშნული ღონისძიება აუმჯობესებს დაავადების სიმპტომებს.
მიელოდისპლაზიური სინდრომები – მედიკამენტები
მიელოდისპლაზიური სინდრომის მკურნალობისთვის გამოიყენება პრეპარატები, რომლებიც:
- ზრდიან ორგანიზმის მიერ სისხლის უჯრედების წარმოქმნას. ზრდის ფაქტორების სახელით ცნობილი ნივთიერებები, ორგანიზმში ბუნებრივად არსებული ზრდის ფაქტორების ხელოვნური ფუნქციური ანალოგებია, რომლებიც ძვლის ტვინში სისხლის უჯრედების წარმოქმნას ასტიმულირებენ. ზრდის ფაქტორები, რომლებიც ძვლის ტვინს ასტიმულირებენ და აუმჯობესებენ სისხლის წითელი უჯრედების- ერითროციტების წარმოქმნას, ამცირებენ სისხლის ტრანსფუზიის სიხშირეს. ზრდის ფაქტორები, რომლებიც ძვლის ტვინში ასტიმულირებენ სისხლის თეთრი უჯრედების-ლეიკოციტების წარმოქმნას, ამცირებენ ინფექციების განვითარების რისკს.
- ასტიმულირებენ სისხლის უჯრედების მომწიფებას. პრეპარატები, რომლებიც ასტიმულირებენ სისხლის უჯრედების მომწიფებას, ამცირებენ სისხლის ტრანსფუზიის სიხშირეს იმ პაციენტებში, რომლებშიც ზრდის ფაქტორებით მკურნალობა უშედეგოა. ზოგიერთი ამ პრეპარატთაგანი ასევე ამცირებს აღნიშნული დაავადების ლეიკემიად პროგრესირების რისკს.
- ახდენენ იმუნური სისტემის სუპრესიას. პრეპარატები, რომლებიც აკონტროლებენ ან ახდენენ იმუნური სისტემის სუპრესიას, გამოიყენებიან ზოგიერთი ტიპის მიელოდისპლაზიური სინდრომის დროს და ამცირებენ სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზიის საწიროებას.
- დადებითად მოქმედებენ გარკვეული გენეტიკური დარღვევის მქონე პაციენტებში. თუ მიელოდისპლაზიური სინდრომი ასოცირებულია del(5q) გენეტიკურ მუტაციასთან, რეკომენდირებულია ლენალიდომიდის (რევლიმიდი) მიღება.
- გამოიყენება ინფექციების სამკურნალოდ. თუ მიელოდისპლაზიური სისნდრომის გამო აღინიშნება ინფექციები, გარკვეული პრეპარატების მიღება აუცილებელია მათი კონტროლისთვის.
ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია
ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია, რომელიც, აგრეთვე, ცნობილია, როგორც ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაცია, მიელოდისპლაზიური სინდრომის პოტენციური განკურნების ერთადერთი საშუალებაა. თუმცა, მკურნალობის აღნიშნული მეთოდი დაკავშირებულია სერიოზული გართულებების განვითარების მაღალ რისკებთან.
ძვლის ტვინის გადანერგვისთვის, თავდაპირველად ხდება ქიმიოთერაპიული პრეპარატების მაღალი დოზებით მკურნალობა, რათა განადგურდეს ყველა დეფექტური უჯრედი. ამის შემდეგ, დაზიანებული უჯრედების ნაცვლად, მოხდება ჯანმრთელი ძვლის ტვინის უჯრედების გადანერგვა დონორისგან (ალოგენური ტრანსპლანტაცია).
სტატიის ავტორი: დავით მარგიშვილი
