მწვავე მიელოიდური ლეიკემია

მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (AML) სისხლისა და ძვლის ტვინის ავთვისებიანი სიმსივნური დაავადებაა. ძვლის ტვინი წარმოადგენს ღრუბლისებურ ნივთიერებას, რომელიც მოთავსებულია ძვლებში და მონაწილეობს სისხლის უჯრედების წარმოქმნაში.

დასახელებაში, ტერმინი „მწვავე“ აღნიშნავს სწრაფად პროგრესირებად დაავადებას. ხოლო დასახელებაში გამოყენებული ტერმინი „მიელოიდური“ იმის აღმნიშვნელია, რომ დაავადება გამოწვეულია სისხლის უჯრედების სპეციალური, მიელოიდური რიგის უჯრედების სიმსივნური ტრანსფორმაციით. მიელოიდური რიგის უჯრედებია სისხლის წითელი უჯრედები – ერითროციტები, სისხლის თეთრი უჯრედების – ლეიკოციტების ნაწილი და სისხლის ფირფიტები-თრომბოციტები.

მწვავე მიელოიდური ლეიკემია, აგრეთვე, ცნობილია, როგორც მწვავე მიელოგენური ლეიკემია, მწვავე მიელობლასტური ლეიკემია, მწვავე გრანულოციტური ლეიკემია და მწვავე არალიმფოციტური ლეიკემია.

სიმპტომები

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის ადრეული სიმპტომები შესაძლოა ძალიან ჰგავდეს გრიპისა და გაციების ან სხვა ხშირი დაავადებების სიმპტომებს.

დამახასიათებელი სიმპტომებია:

• ცხელება
• ძვლების ტკივილი
• ლეთარგია და დაღლილობა
• სუნთქვის გაძნელება
• კანის სიფერმკრთალე
• ხშირი ინფექციები
• ხშირი, არაადექვატური სისხლდენები, მაგალითად ცხვირიდან და ღრძილებიდან

როდის მივმართოთ ექიმს?

ნებისმიერ შემთხვევაში, როდესაც აღნიშნული სიმპტომები ვლინდება ხანგრძლივი დროის განმავლობაში, აუცილებელია ექიმთან ვიზიტი. გასათვალისწინებელია, რომ მწვავე მიელოიდური ლეიკემია ხშირად ვლინდება გრიპისა და გაციებისთვის დამახასიათებელი სიმპტომებით, თუმცა ამ უკანასკნელთა დროს სიმპტომების უკუგანვითარება და მდგომარეობის გაუმჯობესება დინამიკაში სწრაფი და შესამჩნევია. იმ შემთხვევაში, თუ აღწერილი ნიშნები მოსალოდნელზე დიდხანს გახანგრძლივდა, აუცილებლად მიმართეთ ექიმს.

მიზეზები

მწვავე მიელოიდური ლეიკემია ვითარდება მაშინ, როდესაც ძვლის ტვინის უჯრედების გენეტიკურ აპარატში ხდება პერმანენტული ცვლილებები. აღნიშნული ცვლილებები მუტაციების სახელწოდებით არის ცნობილი და წარმოადგენს ნებისმიერი სიმსივნური დაავადების აუცილებელ წინაპირობას. უჯრედის გენეტიკური აპარატი, რომელიც დნმ-ის სახით არის წარმოდგენილი, შეიცავს ინფორმაციას უჯრედის ზრდა-განვითარებისა და გამრავლების შესახებ. ასევე დნმ-ის კონტროლის ქვეშ არის უჯრედის პროგრამირებული სიკვდილის- აპოპტოზის განხორციელებაც. მუტაციების დროს, ძვლის ტვინის ის უჯრედები, რომლებშიც ხდება მუტაცია, მრავლდებიან არაკონტროლირებულად, დიდი სისწრაფით და არ ექვემდებარებიან პროგრამირებულ სიკვდილს, ანუ მათში მოშლილია ყველა ის მაკონტროლებელი მექანიზმი, რომლითაც ორგანიზმი ინარჩუნებს მუდმივობას. ასეთ დროს, ძვლის ტვინის მოუმწიფებელი მუტანტური უჯრედები წარმოიქმნებიან დიდი რაოდენობით. ამ უჯრედებს მიელობლასტები ეწოდებათ. მიელობლასტები უფუნქციო ახალგაზრდა უჯრედებია, რომლებიც უკონტროლო გამრავლების გამო, ძვლის ტვინში იკავებენ ჯანმრთელი უჯრედების ადგილს, შესაბამისად ნელ-ნელა მცირდება სისხლის ფუნქციური უჯრედების რაოდენობა.

დნმ-ის ამგვარი დაზიანების ზუსტი მიზეზი, რომლიც მწვავე მიელოიდური ლეიკემიას იწვევს, დადგენილი არ არის.

რისკ ფაქტორები

ფაქტორები, რომლებიც ზრდიან მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის განვითრების რისკს, შემდეგია:

• ასაკის მატება. მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების რისკი იზრდება ასაკთან ერთად. მისი სისხშირე ყველაზე მაღალია 65 და უფროსი ასაკის პირებში;
• სქესი. მამაკაცებში უფრო ხშირია მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების რისკი, ვიდრე ქალებში;
• წარსულში ჩატარებული ანტისიმსივნური მკურნალობა. ის პირები, რომელთაც ნებისმიერი სხვა სიმსივნური დაავადების გამო, წარსულში ჩატარებული აქვთ ქიმიო ან სხივური თერაპია, შესაძლოა, იმყოფებოდნენ მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების მაღალი რისკის ქვეშ;
• რადიაციის ზემოქმედება. ის ადამიანები, რომელთაც მიიღეს დიდი დოზით მაიონიზებელი გამოსხივება, მაგალითად, ბირთვული რეაქტორის აფეთქების გამო დაზარალებულები, იმყოფებიან მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების მაღალი რისკის ქვეშ;
• გენეტიკური დარღვევები. ზოგიერთი გენეტიკური დარღვევა, მაგალითად დაუნის სინდრომი, ასოცირებულია მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების მაღალ რისკთან;
• სიგარეტის მოწევა. სიგარეტის კვამლი, რომელიც შეიცავს ბენზენსა და სხვა ცნობილ სიმსივნის გამომწვევ აგენტებს, ასოცირებულია მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების მაღალ რისკთან;
• დამაზიანებელი ქიმიური ნივთიერებების ზემოქმედება. ზოგიერთი ქიმიური აგენტი, მაგალითად, ბენზენი, დაკავშირებულია მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის რისკის ზრდასთან;
• სისხლის სხვა დაავადებები. სისხლის ისეთი დაავადებები, როგორებიცაა მიელოდისპლაზია, მიელოფიბროზი, ჭეშმარიტი პოლიციტემია ან თრომბოციტოპენია ასოცირებულია მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის განვითარებასთან.

რისკფაქტორების არსებობა არ ნიშნავს დაავადების უპირობო განვითარებას. შეიძლება, ადამიანი, რომელზეც რისკფაქტორი მოქმედებს, არასდროს განუვითარდეს დაავადება და პირიქით, დაავადება განუვითარდეს მას, ვისაც არ ჰქონია რისკ ფაქტორთან შეხება.

დიაგნოზი

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის სიმპტომების არსებობის შემთხვევაში, როცა ექიმი ეჭვს მიიტანს დაავადების არსებობაზე, ნიშნავს შემდეგ გამოკვლევებს:

• სისხლის გამოკლვევა. მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მქონე პაციენტთა უმრავლესობაში, პერიფერიულ სისხლში მომატებულია სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა, ხოლო სისხლის წითელი უჯრედებისა და თრომბოციტების რაოდენობა შემცირებულია. თუმცა ზოგჯერ სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა, შესაძლოა, შემცირებული იყოს. პერიფერიულ სისხლში ბლასტების არსებობა ასევე ლეიკემიის ინდიკატორია. ბლასტები  წარმოადგენენ სისხლის უმწიფარ უჯრედებს, რომლებიც, ნორმაში, მხოლოდ ძვლის ტვინში გვხვდება.
• ძვლის ტვინის გამოკვლევა. ძვლის ტვინის გამოკვლევა გულისხმობს ძვლის ტვინის მცირე ნაწილის აღებას და მის ლაბორატორიულ გამოკვლევას. აღნიშნული პროცედურისთვის მენჯის ან მკერდის ძვლიდან ნემსის საშუალებით იღებენ ძვლის ტვინის მცირე ნაწილს. ნიმუში იგზავნება ლაბორატორიაში შემდგომი გამოკვლევებისთვის. ზომის, ფორმის, გენეტიკური და მოლეკულური მახასიათებლების მიხედვით, ექიმი აკეთებს ნიმუშში ნანახი უჯრედების კლასიფიცირებას.
• თავზურგტვინის სითხის გამოკვლევა. ლუმბალური ფუნქცია, რომლის დროსაც ხდება თავზურგტვინის სითხის აღება, მნიშვნელოვანია იმის დასადგენად, არის თუ არა მასში გავრცელებული სიმსივნური უჯრედები. თავზურგტვინის სითხე არის გამჭირვალე წყლისმაგვარი ნივთიერება, რომელიც გარშემო აკრავს თავისა და ზურგის ტვინს.
• სიმსივნური უჯრედების ლაბორატორიული გამოკვლევა. სიმსივნური უჯრედების ლაბორატორიული კვლევის მიზანი არსებული გენეტიკური მუტაციების გამოვლენაა, რათა უკეთ განისაზღვროს პროგნოზი და მკურნალობის მეთოდი.

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის ქვეტიპის განსაზღვრა

მწვავე მიელოდიური ლეიკემიის დიაგნოზის დასმისთვის, აუცილებელია გაფართოებული, დეტალური კვლევები, რომლებიც ზუსტად განსაზღვრავს მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის ქვეტიპს.

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის ქვეტიპი განისაზღვრება მიკროსკოპის ქვეშ დათვალიერებული უჯრედების მორფოლოგიური მახასიათებლებითა და სხვა სპეციალიზებული კვლევებით გამოვლენილი მორფო-ფუნქციური თავისებურებებით. ქვეტიპის განსაზღვრა მნიშვნელოვანია მკურნალობის სწორი მეთოდის შერჩევისა და პროგნოზის განსაზღვრისთვის.

პროგნოზის განსაზღვრა

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის ქვეტიპი და სხვა დამატებითი ინფორმაციები გამოიყენება პროგნოზისა და მკურნალობის შესაბამისი მეთოდის განსაზღვრისთვის. სხვა ტიპის სიმსივნეების პროგნოზირების შემთხვევაში, გამოიყენება სტადიურობის განსაზღვრა, რომელიც სიმსივნის ზომისა და გავრცელების გათვალისწინებით, გამოისახება რიცხვობრივად. მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის პროგნოზის განსაზღვრისთვის, მსგავსი სტადიურობა არ გამოიყენება.

დაავადების სიმძიმე და სერიოზულობა განისაზღვრება:

• მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის ქვეტიპი
• ასაკი
• ჯანმრთელობის ზოგადი მდგომარეობა
• ლაბორატორიული კვლევების შედეგებით, მაგალითად სისხლის კვლევისას გამოვლენილი სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობით.

მკურნალობა

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობას რამდენიმე ფაქტორი განსაზღვრავს, ესენია: ქვეტიპი, ასაკი, ჯანმრთელობის ზოგადი მდგომარეობა და სხვა.

ძირითადად, მკურნალობა მოიცავს ორ ფაზას:

• რემისიის ინდუქციური თერაპია. ფაზის მკურნალობის მიზანია ძვლის ტვინსა და პერიფერიულ სისხლში რაც შეიძლება მეტი ლეიკემიური უჯრედის განადგურება. თუმცა, ამ დროს, ყველა ლეიკემიური უჯრედის განადგურება ვერ ხერხდება და საჭიროა მკურნალობის გაგრძელება რეციდივის პრევენციისთვის;
• კონსოლიდაციური თერაპია. აღნიშნული ფაზის მკურნალობა, აგრეთვე, ცნობილია, როგორც პოსტ-რემისიული თერაპია და შემანარჩუნებელი თერაპია. მისი მიზანია ორგანიზმში დარჩენილი ლეიკემიური უჯრედების განადგურება. მკურნალობის აღნიშნული ფაზა უმნისვნელოვანესია რეციდივების რისკის შემცირებისთვის.

აღნიშნულ ფაზებში გამოიყენება:

• ქიმიოთერაპია. მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მქონე პირებში, ქიმიოთერაპიული ანტისიმსივნური პრეპარატები, ჩვეულებრივ, გამოიყენება ინდუქციურ თერაპიაში. აღნიშნული პრეპრატების გამოყენება, ასევე, შეიძლება მოხდეს კონსოლიდაციურ თერაპიაშიც. პირები, რომელთაც უტარდებათ ქიმიოთერაპია, როგორც წესი, მკურნალობის პროცესში, რჩებიან კლინიკაში. აღნიშნულის მიზეზი პრეპარატების ძლიერი ტოქსიურობაა, რომელსაც ისინი ამჟღავნებენ სიმსივნური უჯრედების კვლის პროცესში ორგანიზმის ჯანმრთელი უჯრედების მიმართ. თუ მკურნალობის პირველი ციკლი უშედეგოა და არ იწვევს რემისიას, შესაძლებელია მოხდეს მისი გამეორება;
• თარგეთული თერაპია. თარგეთული პრეპარატებით მკურნალობის პრინციპი, სიმსივნური უჯრედში არსებულ დარღვევებზე სპეციფიკური ზემოქმედებაა. კონკრეტული მოლეკულების ბლოკირებით, თარგეთული პრეპარატები სიმსივნური უჯრედების კვდომას იწვევენ. თარგეთული თერაპიის დანიშვნისთვის, აუცილებელია სიმსივნური უჯრედების სპეციალური შესწავლა, რათა გავიგოთ კონკრეტული პრეპარატი იმოქმედებს თუ არა კონკრეტულ სიმსივნეზე. თარგეთული თერაპია, შესაძლოა, გამოყენებულ იქნას როგორც ცალკე, ასევე ქიმიოთერაპიულ პრეპარატებთან ერთად კომბინაციაში ინდუქციური და კონსოლიდაციური თერაპიისთვის.
• ძვლის ტვინის გადანერგვა. ძვლის ტვინის გადანერგვა, ასევე ცნობილია, როგორც ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა და იგი გამოიყენება კონსოლიდაციური თერაპიის დროს. აღნიშნული მეთოდი საშუალებას იძლევა დაზიანებული, სიმსივნური ძვლის ტვინი ჩანაცვლდეს ახალი, ჯანმრთელი ძვლის ტვინით, რომელსაც სრულფასოვანი უჯრედების წარმოქმნის უნარი აქვს. ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციას წინ უძღვის მაღალი დოზებით ქიმიოთერაპიული პრეპრატებითა და სხივური თერაპიით მკურნალობა, რათა განადგურდეს ძვლის ტვინის ყველა ის უჯრედი, რომელიც სიმსივნურადაა გადაგვარებული. ამის შემდეგ, ხდება ჯანმრთელი ძვლის ტვინის გადანერგვა (ალოგენური ტრანსპლანტაცია).
• კლინიკური კვლევები. კლინიკური კვლევები გულისხმობს ახალი ანტისიმსივნური წამლების ან უკვე არსებული წამლების ახალი წესით გამოყენების ტესტირებაში მონაწილეობას. აღნიშნული საშუალებას იძლევა უახლესი მეთოდებისა და პრეპარატების გამოყენებით ჩატარდეს მკურნალობა, თუმცა შესაძლო რისკები და სიკეთეები უცნობია. კლინიკურ კვლევაში მონაწილეობის მიღებამდე, აუცილებელია საკითხის გავლა მკურნალ ექითან.