ჭეშმარიტი პოლიციტემია

ჭეშმარიტი პოლიციტემია სისხლის სიმსივნური დაავადებაა, რომლის დროსაც, ძვლის ტვინში წარმოიქმნება ნორმალურზე მეტი რაოდენობით სისხლის წითელი უჯრედები – ერითროციტები. ერითროციტების ასეთი დიდი რაოდენობა სისხლს ასქელებს, ართულებს მის დინებას სისხლძარღვებში, რაც თავის მხრივ ჯანმრთელობის სერიოზული პრობლემების განვითარების საფუძველი ხდება. იზრდება თრომბების წარმოქმნის რისკი.

ჭეშმარიტი პოლიციტემია იშვიათი დაავადებაა. იგი დიდი ხნის განმავლობაში, ნელა ვითარდება და წლების განმავლობაში მისი არსებობა შეიძება შეუმჩნეველი იყოს. ხშირად, დაავადების აღმოჩენა ჯანმრთელობის სხვა პრობლემის გამო ჩატარებული სისხლის ანალიზის საფუძველზე დგინდება.

მკურნალობის გარეშე, ჭეშმარიტი პოლიციტემია სიცოცხლისთვის სახიფათოა. სწორი მკურნალობა და მენეჯმენტი მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს მდგომარეობას და მინიმუმამდე ამცირებს გართულებების განვითარების რისკს.

სიმპტომები

ჭეშმარიტი პოლიციტემიის მქონე ადამიანების დიდ ნაწილს გამოხატული სიმპტომები არ აქვთ. ზოგს კი შეიძლება განუვითარდეს თავისტკივილი, თავბრუსხვევა, დაღლილობა და მხედველობის დაბინდვა.

უფრო სპეციფიკური სიმპტომებია:

• კანის ქავილი, განსაკუთრებით ცხელი აბაზანის ან შხაპის შემდეგ;
• კიდურების დაბუჟება, წვის, წიწკვნის შეგრძნება ან/და მათი სისუსტე;
• მცირე კვების შემდეგ სავსეობის შეგრძენბა, სიმძიმე და ტკივილი მუცლის მარცხენა ზედა ნაწილში, რაც გამოწვეულია ელენთის გადიდებით;
• უჩვეულო სისხლდენები, მაგალითად ცხვირიდან და/ან ღრძლიებიდან;
• რომელიმე ერთი სახსრის მტკივნეული შეშუპება;
• სუნთქვის გაძნელება, განსაკუთრებით წოლისას.

მიზეზები

ჭეშმარიტი პოლიციტემიის მიზეზი სისხლის უჯრედების გენეტიკურ მასალაში განვითარებული პერმანენტული ცვლილებები, მუტაციებია. მუტაცია ვითარდება იმ გენებში, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან უჯრედის გამრავლებაზე. ნორმაში, ორგანიზმში რეგულირდება სისხლის ყველა უჯრედის გამრავლების ინტენსივობა და მათი რაოდენობა ნარჩუნდება გარკვეულ საზღვრებში. ჭეშმარიტი პოლიციტემიის დროს ორგანიზმი კარგავს კონტროლს ერითროციტების გამრავლებაზე და ძვლის ტვინი მათ ძალიან დიდი რაოდენობით წარმოქმნის.

კონკრეტულად რა იწვევს მუტაციებს ჭეშმარიტი პოლიციტემიის დროს, ცნობილი არ არის, თუმცა ვიცით, რა ზრდის მუტაციების განვითარების რისკებს.

რისკ ფაქტორები

ჭეშმარიტი პოლიციტემია შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერ ასაკში, თუმცა ყველაზე ხშირად, იგი ვითარდება 50-დან 75 წლამდე ასაკობრივ ჯგუფში. დაავადების განვითარებისკენ კაცები მეტად არიან მიდრეკილები, თუმცა ქალებში უფრო ხშირია დაავადების უფრო ადრეულ ასაკში განვითარება.

გართულებები

ჭეშმარიტი პოლიციტემიის შესაძლო გართულებებია:

• თრომბების წარმოქმნა. სისხლის სიბლანტის გაზრდა, მისი დინების შეფერხება და შენელება და თრომბოციტების დისფუნქცია ზრდის თრომების განვითარების რისკს. სისხლძარღვების თრომბირებამ შეიძლება გამოიწვიოს მიოკარდიუმის ინფარქტი, თავის ტვინში სისხლის მიმოქცევის მწვავე მოშლა, ფილტვის ან ნაწლავების ინფარქტი, ვენების ბლოკირება და სიცოცხლისთვის საშიში სხვა მდგომარეობები;
• ელენტის გადიდება. ელენთა ეხმარება ორგანიზმს უცხო აგენტებთან ბრძოლაში, იგი ასევე ფილტრავს სისხლს და აშორებს მას დაზიანებულ უჯრედებს. ჭეშმარიტი პოლიციტემიის დროს, როცა გაზრდილია ერითროციტების რაოდენობა, ელენთას უფრო მეტი მუშაობის შესრულება უწევს, რის გამოც იგი ზომაში მატულობს.
• ერითროციტების დიდი რაოდენობით გამოწვეული პრობლემები. სისხლში ერითროციტების ძალიან დიდი რაოდენობით არსებობის დროს საყლაპავში, კუჭსა და ნაწლავებში ვითარდება წყლულები, ასევე იზრდება ნიკრისის ქარის (პოდაგრა) განვითარების რისკი.
• სიხლის სხვა დაავადებები. იშვიათად, ჭეშმარიტი პოლიციტემია სისხლის სხვა დაავადებების განვითარების საფუძველი ხდება. ასეთია მაგალითად, ძვლის წითელი ტვინის შემაერთებელი ქსოვილით ჩანაცვლება, რა დროსაც ძვლის ტვინი ვეღარ ასრულებს თავის ფუნქციას და აღარ წარმოქმნის სისხლის უჯრედებს. ასევე მაღალია მწვავე ლეიკემიის განვითარების რისკი.

დიაგნოზი

დიაგნოსტირებისთვის აუცილებელია დეტალური გამოკვლევები

სისხლის ანალიზი

ჭეშმარიტი პოლიციტემიის დროს სისხლის ანალიზში შეიძლება იყოს:

• ერითროციტების ნორმალურზე დიდი რაოდენობა და ზოგჯერ ლეიკოციტების ან თრომბოციტების გაზრდილი რაოდენობაც;
• სისხლში ფორმიანი ელემენტების პროცენტული რაოდენობის გაზრდა ანუ ჰემატოკრიტის გაზრდა;
• რკინის შემცველი ცილის გაზრდილი რაოდენობა ანუ იზრდება ჰემოგლობინის კონცენტრაცია.

ძვლის ტვინის ასპირაცია და ბიოფსია

თუ ექიმი ეჭვს მიიტანს ჭეშმარიტ პოლიციტემიაზე, იგი საჭიროდ ჩათვლის, ზუსტი დიაგნოსტირებისთვის, დანიშნოს ძვლის ტვინის ასპირაცია და ბიოფსია. აღნიშნული პროცედურის დროს ხდება ძვლის ტვინის მცირე ნიმუშის აღება თეძოს ან მკერდის ძვლიდან. აღებული ნიმუში იგზავნება ლაბორატორიაში, სადაც ექიმი პათოლოგი იკვლევს მას მიკროსკოპის ქვეშ და ნახულობს, არის თუ არა მასში პათოლოგიური უჯრედები;

სპეციფიკური გენეტიკური კვლევები

გენეტიკური კვლევების მიზანია სისხლისა და ძვლის ტვინის დაზიანებულ უჯრედებში გენეტიკური ცვლილებების – მუტაციების აღმოჩენა. ჭეშმარიტი პოლიციტემიის შემთხვევათა 95%-ზე მეტში ვლინდება JAK2 გენის მუტაცია.

მკურნალობა

ჭეშმარიტი პოლიციტემიისგან განკურნება არ ხდება, თუმცა დაავადების სწორი და თანმიმდევრული მართვა უზრინველყოფს სიმპტომებისა და გართულებების განვითარების პრევენციას.

სისხლის გამოშვება

ჭეშმარიტი პოლიციტემიის მკურნალობის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მეთოდია სისხლის გამოშვება. აღნიშნული პროცედურა ტარდება ფლებოტომიით და ფაქტობრივად ანალოგიურია პროცედურის, რომლითაც ხდება სისხლის დონაცია.

სისხლის მოცულობის შემცირებას თან ახლავს სისხლის უჯრედების რაოდენობის შემცირება. აღნიშნული პროცედურის სიხშირე დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმესა და ზოგად მდგომარეობაზე.

ქავილის საწინააღმდეგო მკურნალობა

კანის გაძლიერებული ქავილის სამკურნალოდ გამოიყენება ანტიჰისტამინური მედიკამენტები, ასევე, ულტრაიისფერი სხივები.

ქავილის წინააღმდეგ ეფექტურობა აჩვენა ანტიდეპრესანტული პრეპარატების კონკრეტულმა ჯგუფმა, კერძოდ, სეროტონინის უკუმიტაცების სელექციურმა ინჰიბიტორებმა.

პრეპარატები, რომლებიც აქვეითებენ სისხლის უჯრედების რაოდენობას

თუ მხოლოდ ფლებოტომია საკმარისი არ აღმოჩნდება, ინიშნება პრეპარატები, რომლებიც ამცირებენ უჯრედების რაოდენობას სისხლში:

• ჰიდროქსიშარდოვანა (დროქსია, ჰიდრეა)
• ინტერფერონ ალფა 2b (ინტრონ A)
• რუქსოლიტინიბი (ჯაკაფილი)
• ბუსულფანი (ბუსულფექსი, მილერანი)

პრეპარატები გულისთვის

გულისა და სისხლძარღვების დაზიანების რისკის კონტროლისთვის ინიშნება ის პრეპარატები, რომლებიც არეგულირებენ სისხლის წნევას, ქოლესტეროლის დონესა და გლუკოზის დონეს.

მცირე დოზით ასპირინის მიღება შესაძლოა საჭირო გახდეს მისი ანტიაგრეგაციული თვისების გამო. ასპირინის მცირე დოზით მიღებამ შეიძლება შეამციროს ისეთი სიმპტომები, როგორებიცაა კიდურების დაბუჟება წვის შეგრძნება და სხვა.