სპილენძი

სპილენძი მრავალი ფერმენტული სისტემის ინტეგრალურ ნაწილს წარმოადგენს. იგი ჩართულია ამინ ოქსიდაზებში, ფეროქსიდაზაში (ცერულოპლაზმინი), ციტოქრომ C ოქსიდაზაში, სუპეროქსიდ დისმუტაზასა და დოფამინ ჰიდროქსილაზაში. სპილენძი ასევე ფეროპროტეინის შემადგენელი კომპონენტია. აღნიშნული ტრანსპორტული ცილა ჩართულია ნაწლავის უჯრედებში (ენტეროციტებში) რკინის შეწოვასა და მის ბაზოლატერალურ ტრანსპორტირებაში. სპილენძი ჩართულია რკინის მეტაბოლიზმში, მელანინის სინთეზში, ენერგიის წარმოქმნაში, ნეიროტრანსმიტერების სინთეზსა და ცნს-ის ფუნქციონირებაში; ასევე კოლაგენისა და ელასტინის სინთეზსა და ურთიერთდაკავშირებაში; მნიშვნელოვანია მისი როლი თავისუფალი რადიკალების „მოშორებაში“. მის საკვებ წყაროებს წარმოადგენს მოლუსკები, ღვიძლი, თხილლოვნები, პარკოსნები, ქატო და ხორცი.

დეფიციტი

სპილენძის საკვების გზით არასაკმარისი მიღებით გამოწვეული დეფიციტი საკმაოდ იშვიათია და ძირითადად გვხვდება დღენაკლ და მალაბსორბციის მქონე ახალშობილებში. სპილენძის დეფიციტი, ასევე, იწვევს სპილენძ-დეფიციტურ ანემიას, რომელიც რეფრაქტერულია რკინის პრეპარატებით მკურნალობისადმი და ძირითადად გვხვდება მალაბსორბციის, ასევე ნეფროზული სინდრომისა და ვილსონის დაავადების მქონე პაციენტებში. ამ უკანასკნელში სპილენძის დეფიციტი დაკავშირებულია თუთიის დიდი რაოდენობით მიღებასთან, რაც მოქმედებს სპილენძის შეწოვაზე. მენკეს დაავადება (მენკეს სინდრომი) X გენთან შეჭიდული მეტაბოლური დაავადებაა, რომლის დროსაც დარღვეულია სპილენძის მეტაბოლიზმი. იგი ხასიათდება მენტალური შეფერხებით, სპილენძის რაოდენობის დაქვეითებითა და მოცირკულირე ცერულოპლაზმინის კონცენტრაციის შემცირებით. აღნიშნული სინდრომის გამომწვევია სპილენძის გადამტანი ATP7A გენის მუტაცია. ამ დაავდების მქონე ბავშვები 5 წლის განმავლობაში იღუპებიან, რისი მიზეზიც, ყველაზე ხშირად, განშრევებადი ანევრიზმებისა და გულის რუპტურის განვითარებაა. ასევე, არის ძალიან იშვიათი  დაავადება აცერულოპლაზმინემია, რომელიც აუტოსომურ რეცესიული დამემკვიდრებით ხასიათდება. აღნიშნული დაავადების დროს ქსოვილებში ლაგდება დიდი რაოდენობით რკინა, თან ახლავს მენტალური შეფერხება, მიკროციტული ანემია და პლაზმაში რკინისა და სპილენძის კონცენტრაციის შემცირება.

სპილენძის დეფიციტის დიაგნოზის ისმევა, როდესაც შემცირებულია სპილენძისა (<65 მკგ/დლ) და ცერულოპლაზმინის პლაზმური დონე (<20 მგ/დლ). სპილენძის პლაზმური დონის გაზრდა, შესაძლოა, მოხდეს ორსულობისა და სტრესული მდგომარეობების დროს რამეთუ ცერულოპლაზმინი, რომელიც მწვავე ფაზის რეაქტანტია, იკავშირებს მოცირკულირე სპილენძის 90%-ს.

ტოქსიურობა

სპილენძით გამოწვეული ტოქსიურობა, როგორც წესი, შემთხვევით ხდება. მძიმე შემთხვევებში, შესაძლოა, ადგილი ჰქონდეს თირკმლის უკმარისობას, ღვიძლის უკმარისობასა და კომას. ვილსონის დაავადების დროს, რა დროსაც ხდება სპილენძის გადამტანი ATP7B გენის მუტაცია, ადგილი აქვს სპილენძის დაგროვებას ღვიძლსა და თავის ტვინში, ხოლო სისხლში მისი დონე შემცირებულია, რაც გამოწვეულია ცერულოპლაზმინის დაქვეითებით.

სტატიის ავტორი: დავით მარგიშვილი